Сенсорная полинейропатия

Сенсорная полинейропатия является болезнью, симптомы которой бывают вызваны поражением нейронов, которые отвечают за моторные функции, из-за чего функции двигательного аппарата могут быть сильно нарушены. Данное опасное заболевание очень часто встречается у больных сахарным диабетом. Так же, как и в случаях с другими видами полинейропатий, одним из решающих факторов в выборе лечения и его последующих результатов является своевременное обнаружение заболевания.

Сенсорная полинейропатия может появиться в связи с различными причинами, в том числе в связи с серьезными аутоиммунными процессами, интоксикациями, наследственностью и инфекциями, при этом самым опасным является случай, когда данное заболевание передано по наследству или приобретено из-за особенной генетической предрасположенности.

Главными симптомами этой опасной сенсорной полинейропатии является потеря чувствительности, беспричинные ощущения жжения, покалывания и зуда. ощущение вибрации в конечностях, а также больной начинает хуже воспринимать тепло и холод, перепад температур. При сенсорной полинейропатии также возможны негативные симптомы нарушения чувствительности, чувство «перчаток» и «носков», нарушение чувствительности нижней части живота.


В зависимости от того, какой тип нейронов поврежден, можно выделить три главных формы сенсорной полинейропатии: гипералгезическая форма, атактическая форма и смешанная форма. При атактической форме заболевания отмечают такие симптомы, как нарушение координации движения, парестезия, онемение, неустойчивость (особенно при закрытых глазах). Сила мышц обычно остается неизменной, однако, при осмотре врачом и проверке силы, связанной с утратой глубокой чувствительности, она может значительно уменьшиться.

Гипералгезическая форма подразумевает под собой такие симптомы, как вегетативная дисфункция, боль (чаще всего жгучая или постреливающая), снижение болевой чувствительности, снижение температурной чувствительности. Смешанная форма сенсорной полинейропатии включает в себя симптомы, характерные для вышеупомянутых форм болезни.

При сенсорной полинейропатии основные симптомы чаще всего ассиметричны, особенно в самом начале заболевания. Так, например, данная болезнь может начаться с одной ноги, при этом вторая долгое время будет оставаться совершенно здоровой, однако по мере развития болезни симптомы становятся более симметричны. Часто на ранних стадиях болезни бывают затронуты не только ноги, но и верхние конечности, а временами даже туловище и лицо. Симптомы могут развиться как в течение нескольких дней, так и 1 – 2 месяцев.


Достигнув определенного пункта, так сказать, максимума, многие симптомы чаще всего стабилизируются на продолжительное время. Нередко случается так, что симптомы уменьшаются, но чаще всего, особенно при монофазном течении болезни, они сохраняются на одном уровне, который обычно довольно высок, либо продолжают нарастать. В отличии от синдрома Гийена-Барре, заболевание сенсорной полинейропатией отличается плохим восстановлением функций.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Нарушение чувствительности может варьировать от легкого онемения вплоть до глубочайшей анестезии с артропатией и язвами. При этом заболевании часто наблюдается парестезия и спонтанные невыносимые боли. На данный момент полного объяснения этому уникальному заболеванию, в котором сочетается отсутствие чувствительности болевых раздражителей и сильные спонтанные боли, не найдено.

Для диагностики сенсорной полинейропатии требуется анамнез с тщательным выявлением других болезней, особенностями питания, списком медикаментов, которые больной употреблял, описания наследственности, предшествующих инфекционных заболеваний, которые могли бы повлиять на развитие полинейропатии, оценкой мест работы больного, на предмет констатации факта соприкосновения с токсическими веществами, результаты ЭНМГ, а также конкретные результаты биопсии кожных нервов и др.


На сегодняшний день лечение сенсорной полинейропатии довольно плохо разработано. При лечении чаще всего используют кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез и иммуноглобулин, однако, слишком часто попытки лечения оказываются безуспешными. На фоне иммунотерапии наблюдается частичный регресс симптомов и стабилизация состояния, но причины такого результата до конца не понятны, однако, в любом случае, главную роль играет своевременная терапия.

Также, как и во всех остальных видах полинейропатий, своевременная диагностика и начало лечения способствует если не выздоровлению, то стабилизации состояния больного. В случае сенсорной полинейропатии, если болезнь не найдена на ранней стадии, то, после того, как значительная часть нейронов погибла, невозможно осуществление существенного восстановления, однако можно надеяться на приостановление прогресса заболевания и стабилизацию состояния больного.

  • Главная
  • Мода
    • Тренды
    • Знаменитости
    • Шоппинг
    • Все для свадьбы
  • Красота
    • Косметика
    • Парфюмерия
    • Уход за волосами
    • Уход за лицом
    • Уход за ногтями
    • Уход за телом
  • Здоровье
    • Болезни, лечение
    • Моя аптека
    • Спорт и фитнес
    • Рецепты народа
    • Диеты
    • Здоровое питание
  • Отношения
    • Саморазвитие
    • Карьера
    • Любовь
    • Секс
    • Свадьба
    • Семья
    • Самопознание

  • Дети
    • Хочу ребенка
    • Беременность
    • Роды
    • Малыш до года
    • Развитие ребенка
    • Подростки
    • Детское здоровье
  • Дом
    • Интерьер и дизайн
    • Животные
    • Растения
    • Товары для дома
    • Чистота
    • Фен-шуй
  • Отдых
    • Хобби
    • Путешествия
    • Отдых на природе
    • Отдых с детьми
    • Праздники
  • Кулинария
    • Первые блюда
    • Вторые блюда
    • Салаты
    • Напитки
    • Выпечка
    • Десерты
    • Заготовки на зиму
    • Праздничный стол
  • Разное
    • АвтоЛеди
    • Финансы
    • Неопознанное

Меню

ЛедиВека.ру » Здоровье » Болезни и лечение »

Что такое полинейропатия и как ее лечить?

Сенсорная полинейропатия нижних конечностей

Сенсорная полинейропатия нижних конечностей

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейМедицинским термином «полинейропатия» обозначают заболевания, при которых поражаются периферические нервы. Часто встречается полинейропатия нижних конечностей. Её главный признак – мышечная слабость. Особенно страдают мышцы-разгибатели.


У человека, страдающего мышечной дисфункцией конечностей, формируется особый тип походки. Она напоминает движения петуха. У людей, имеющих патологическое пристрастие к выпивке развивается алкогольная нейропатия. Большинство полинейропатий (алкогольная, токсическая, диабетическая) отличаются выраженным болевым синдромом.

Причины возникновения недуга

При полинейропатии периферические нервы поражаются тотально. Заболевание возникает в результате таких патологических процессов:

  • нарушается питание нерва;
  • нарушается кровообращение в нервных тканях.

Недостаток кислорода и нехватка питательных веществ вызывает множественные поражение нервов конечностей.

Причины нейропатии нижних конечностей:

  • Сенсорная полинейропатия нижних конечностейинфекция (дифтерия, СПИД, герпес и прочие);
  • воспаления;
  • токсичные отравления (из-за алкоголя, наркотиков и попадания в организм ядовитых веществ);
  • нарушение обмена веществ (при диабете, циррозе);
  • травмы и ожоги.

Наиболее распространена аксональная полинейропатия. которая развивается при сахарном диабете. Такое поражение нервной системы может возникнуть при онкологических заболеваниях и недостатке витамина В. Отдельную группу составляют наследственные полинейропатии.

Как классифицируют полинейропатии?

Единой систематизации полинейропатий не разработано. Эта болезнь может быть наследственной или приобретенной.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейС учетом характера течения различают:

  • острую (развивается за несколько суток);
  • подострую (на развитие болезни уходит несколько недель);
  • хроническую (прогрессирует в течение нескольких месяцев или лет).

С учетом того, как выглядит клиническая картина мышечной дисфункции, она классифицируется как:

Типичные проявления заболевания

Для полинейропатии характерны определенные симптомы. Один из них — наличие двигательных нарушений в нижних конечностях (стопах, голенях). Мышцы теряют свою силу и уменьшаются в размерах.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейПрисутствуют и другие симптомы: снижение чувствительности конечностей. Этими признаками отличается сенсорная форма. Человек испытывает чувство холода, ноги усиленно потеют. Бывает, что чувствительность нижних конечностей возрастает. В коже часто ощущается дискомфорт: покалывание. Уменьшается не только тактильная, но и болевая и вибрационная чувствительность. Отмечается онемение нижних конечностей.


Следующий признак связан с трофическими расстройствами. Кожа становится сухой и тонкой. Нередко она покрывается язвами. Стопы грубеют. Таким симптомокомплексом сопровождается аксональная полинейропатия. Также аксональная форма дает ощущение тяжести и жжения в ногах.

Частый признак – учащенное сердцебиение и нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Диабетическая форма характеризуется медленно прогрессирующей гепестезией в нижних конечностях.

Способы диагностики полинейропатий

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейДиагностику проводят, учитывая характерные симптомы и жалобы пациента. Врач уточняет наследственные факторы: имеется в виду утомляемость, слабость мышц конечностей (у родственников больного). Также обращают внимание на специфичную походку, деформационные изменения стоп. Для токсичных полинейропатий характерны не только неврологические симптомы.


Если возникает подозрение на лекарственную полинейропатию, то выясняют, какие препараты употреблял больной.

Диабетическая форма может быть диагностирована на основании жалоб на жжение и прочие проявления заболевания в конечностях. Аксональная развивается, если сахарный диабет прогрессирует и длится долгое время.

В рамках диагностических мероприятий исследуют мочу и кровь пациента. Иногда пользуются специальными средствами, среди которых – игольчатая электромиография. Реже приходится прибегать к биопсии.

Как лечится полинейропатия?

Лечение заболевания зависит от разновидности полинейропатии. Оно основано на таких принципах:

  1. Диабетическая требует постоянного контроля уровня сахара в крови.
  2. Сенсорная полинейропатия нижних конечностейЕсли диагностирована алкогольная форма, то больной должен немедленно прекратить употреблять спиртные напитки. Параллельно проводят инъекционную терапию: используют витамин В.
  3. Если заболевание имеет инфекционную природу, то применяют лечебные сыворотки, антибиотики. Терапию дополняют противовирусными средствами и витамином В.
  4. При обнаружении интоксикации. то лечение включает использование антидотов. А также необходимый терапевтический компонент – витамин В. Проводят детоксикационные мероприятия.

Лечение любой формы проводится с использованием витаминов группы В. Таким образом улучшается питание нервных тканей, что способствует восстановлению функции периферических нервов.

Комплексное лечение предполагает занятие лечебной физкультурой, использование принципа здорового питания. Больному рекомендовано работать и отдыхать в щадящем режиме. Оправдано подкреплять основную терапию народными методами.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейКогда симптомы становятся менее выраженными, то назначают массажные процедуры. Лечение включает физиотерапию, иглорефлексотерапию.

Эффективность терапии повышается, если её дополняют гомеопатическими средствами.

Можно ли использовать народные средства?

Наряду с медикаментозными средствами, можно использовать и компоненты природной «аптеки». Если пользоваться в качестве дополнительной терапии народными способами, то процесс выздоровления ускоряется, происходит улучшение обменных процессов, устраняется алкогольная интоксикация и её проявления.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейПопулярными народными средствами (если диагностирована алкогольная полинейропатия) являются целебные коктейли. Его компоненты — свежевыжатый морковный сок (100 мм), который смешивают с одним яичным желтком. В смесь добавляют оливковое масло (2 ст. ложки) и мед (2 ч.). Народный состав принимают натощак.


Пользуются и другими народными способами. Для них используют лавровый лист (1 ст.л.), семена пажитника (3 ст. л.). Этими средствами лечится диабетическая форма заболевания.

Для настоев используют лечебные растения (багульник, красный клевер, шалфей). Можно воспользоваться более нестандартными народными методами. Они предполагают применение масла для настаивания зверобоя. В состав также добавляют имбирь. Лечение состоит в проведении обертываний и массажных процедур.

Следует помнить, что полинейропатия нижних конечностей является серьезным заболеванием нервной системы. Самолечение любой формы, куда входит и алкогольная, не даст желаемого результата. Если обнаружены тревожные симптомы, то требуется компетентное врачебное вмешательство.

Терапия при полинейропатии нижних конечностей разных видов

Сенсорная полинейропатия нижних конечностей

Сенсорная полинейропатия нижних конечностей является довольно распространенным заболеванием периферической нервной системы. При полинейропатии нижних конечностей поражаются участки нервных окончаний стоп. Симптомы могут быть самыми разнообразными, это напрямую зависит от характера и степени протекания заболевания.

Разновидности полинейропатии нижних конечностей

В медицинской практике различают несколько видов полинейропатии.

Токсическая полинейропатия. Провокатором к возникновению такого рода заболевания является токсическое отравление организма человека (свинцом, ртутью, мышьяком). Может также проявляться как отравление организма вследствие длительного употребления антибиотиков.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейДисметаболическая полинейропатия возникает в процессе нарушения нервных тканей стоп, провокатором в этом случае выступает вещество, вырабатываемое как побочное действие определенной болезни человека. Дистальная полинейропатия довольно опасна для здоровья человека.

Алкогольная полинейропатия нижних конечностей сопровождается болями в ступнях, затруднением в передвижении, а также нередко вызывает атрофию мышц.

Диабетическая полинейропатия может проявляться только у людей, длительное время страдающих от болезни сахарного диабета (не менее 8 лет). Симптомами диабетической полинейропатии могут выступать пятна на нижних и верхних конечностях, снижение чувствительности и жжение в стопах.

Воспалительная полинейропатия нередко проявляется у людей, страдающих воспалительными процессами в нижних конечностях.

Симптомы и причины полинейропатии нижних конечностей

При проявлении заболевания возникают нарушения в двигательной системе, а также чувствительности.

Кроме этого, возникают такие признаки, как:

  • в большинстве случаев начинают неметь стопы;
  • отечность нижних конечностей;
  • болевые ощущения в ногах, а нередко и в руках;
  • боли колющего характера;
  • после ходьбы на небольшие расстояния проявляется слабость в мышцах ног;
  • при некоторых формах заболевания чувствительность может повышаться или же, напротив, понижаться.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейВызвать такого рода заболевание может множество разнообразных причин, и даже опытным врачам не всегда удается выяснить и определить их. Однако существуют определенные факторы, которые могут стать провокаторами к возникновению болезни:

  • отравление организма различными химикатами, опасными для здоровья человека;
  • нередко пищевые отравления могут стать провокаторами болезни (алкоголь или некачественные продукты питания);
  • воспалительные процессы в нижних и верхних конечностях, вызванные бактериальными или вирусными инфекциями;
  • болезни эндокринной системы, поджелудочной железы или почек;
  • длительное употребление антибиотиков;
  • нарушения и сбои в организме человека, в том числе и авитаминоз;
  • как злокачественные, так и доброкачественные опухоли.

Диагностирование заболевания

Определить заболевание и поставить верный диагноз может только специалист. Это заболевание диагностируют путем исключения болезней, которые сопровождаются подобными симптомами и клинической картиной.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейПомимо осмотра врача и устного опроса, вследствие которого можно выявить причину возникновения болезни, могут проводиться такого рода процедуры:

  • ультразвуковое исследование внутренних органов (дабы выявить причину возникновения заболевания);
  • биопсия;
  • общие анализы крови и мочи;
  • исследование и изучение рефлексов нервной системы человека.

Проведя полное обследование и получив результаты анализов, врач может поставить верный диагноз и, как следствие, назначить соответствующее лечение.

Лечение полинейропатии нижних конечностей

Лечение полинейропатии необходимо начать с определения и устранения причины ее возникновения, не устранив причину, вылечить полинейропатию нижних конечностей невозможно.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей идет параллельно с терапией сахарного диабета.

Сенсорная полинейропатия нижних конечностейПри алкогольной полинейропатии необходимо полностью исключить употребление спиртного, в противном же случае заболевание может перерасти в более сложную и острую форму, в редких случаях — инвалидность.

Кроме этого, лечение заболевания необходимо направить на улучшение потребления кислорода клетками нервной системы, снижение болевого синдрома в нижних и верхних конечностях. При отечности нижних конечностей применяются мочегонные препараты, если тому нет противопоказаний.

При полинейропатии нижних конечностей лечение основывается на применении противовоспалительных, сосудистых, антиоксидантных и гормональных препаратов. Нередко больному назначают витаминный комплекс, в особенности препараты витаминной группы В.

Параллельно с медикаментозным лечением больному назначаются физиотерапевтические процедуры.

Лечение народными средствами возможно только параллельно с основным медикаментозным лечением. Это значительно улучшит восстановление процессов в нервных волокнах нижних конечностей.

Для лечения полинейропатии нижних конечностей можно использовать растирания, для этого необходимо взять 0,5 л столового уксуса и смешать его с ½ стакана измельченного багульника. Полученную консистенцию следует плотно закрыть крышкой и настаивать в течение 10 дней, после разводить с расчетом 1:1 с водой и растирать стопы.

Для лечения зачастую используют ванночки на основе хвои и красного перца. Необходимо взять 500 г хвои, после залить ее 3 л воды и прокипятить в течение получаса. После того, как отвар остынет, необходимо вылить его в таз и добавить к нему 2 ст. л. мелко нарезанного красного перца, долить теплой воды и парить в нем ступни не более 30 минут.

Небольшое заключение

Запомните, что очень часто такое заболевание невозможно предотвратить, но можно обратиться к врачу при первых симптомах болезни, тем самым сократив время последующей терапии и снизив риск осложнений и последствий. Будьте здоровы!

Источники: http://www.ayzdorov.ru/lechenie_polineiiropatiya_sens.php, http://lediveka.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/polinejropatiya-nizhnix-konechnostej-simptomy-i-kak-lechit.html, http://gidomed.ru/nervnye-bolezni/polinejropatiya-nizhnix-konechnostej.html

Источник: nevrologmed.ru

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Сенсорно моторная полинейропатия

Наследственные моторно-сенсорные невропатии (НМСН) представляют собой генетически гетерогенную группу заболеваний периферических нервов (наследственные невропатии), в основе которых лежит первичный дефект в структуре периферических нервов (миелиновая оболочка или осевой цилиндр-аксон), различающихся типом наследования, клиническим полиморфизмом, особенностями электронейромиографических (ЭНМГ) изменений, объединенных одним названием ввиду сходства основных клинических проявлений заболевания.

Сенсорно моторная полинейропатия


[СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ]Справочная информация

Клиническая классификация наследственных нейропатий предполагает подразделение их на три основные группы:

[1] наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН) в основе которых лежат дегенеративные изменения миелиновой оболочки или аксонов двигательных и чувствительных волокон периферических нервов и спинномозговых корешков [НМСН ранее обозначались как болезнь Шарко–Мари–Тута (ШМТ)] (см. далее);

[2] наследственные моторные нейропатии (НМН) — группа редких заболеваний периферических нервов, характеризующихся классическим дистальным фенотипом мышечных атрофий и парезов, нормальной или слегка сниженной скорость проведения импульса по двигательным волокнам и сохранностью проведения по сенсорным волокнам периферических нервов (нередко в литературе обозначаются как «спинальный вариант болезни ШМТ»);

[3] наследственные сенсорные и сенсорно-вегетативные невропатии (НСН и НСВН) — редкие формы нейропатий, которые характеризуются дистальными нарушениями чувствительности, трофическими расстройствами и язвами в пораженных областях, остеомиелитом и деструкцией костной ткани дистальных отделов конечностей; в основе данных заболеваний лежит прогрессирующая дегенерация нейронов заднекорешковых ганглиев с поражением затем периферического вегетативного и двигательных нейронов.

Имеется также ряд других редких форм наследственных нейропатий, многие из которых являются проявлением различных системных генетических нарушений обмена (например, амилоидные нейропатии, порфирийные невропатии, невропатии при метаболических лейкодистрофиях и др.) [!!!] НМСН являются самыми распространенными в рассматриваемой группе заболеваний и имеют наибольшее значение в клинической практике.


НМСН на протяжении многих десятилетий обозначались как [!!!] болезнь Шарко-Мари-Тута, поскольку первые клинические описания НМСН как заболевания нервной системы, которое приводит к мышечной слабости и атрофии, с преимущественной локализацией поражения в дистальных отделах конечностей сделаны неврологами из Франции J. Charcot, P. Marie и врачом из Англии H. Tooth в 1886 году.

По данным Всемирной федерации неврологических обществ, по частоте встречаемости НМСН занимают одно из первых мест среди всех наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы. Частота встречаемости составляет от 1 : 10 000 до 1 : 3000 населения в различных популяциях (НМСН составляют до 60 — 70 % всех хронических полинейропатий в различных популяциях). [!!!] Различные формы НМСН могут дебютировать с раннего детского возраста до ≥ 60 лет (большинство НМСН дебютируют в среднем детском, подростковом или во взрослом возрасте; однако в последнее время регистрируются случаи манифестации НМСН в раннем детском возрасте).


Сенсорно моторная полинейропатия


Сенсорно моторная полинейропатияОбратите внимание! Большинство практикующих детских неврологов очень часто трактуют снижение мышечного тонуса и задержку темпов статокинетического развития ребенка как проявления гипоксически-ишемического поражения ЦНС, даже несмотря на то, что не отмечают хорошего положительного эффекта от проводимой стандартной антигипоксической терапии в раннем восстановительном периоде и комплекса реабилитационных мероприятий в дальнейшем. В то же время в структуре патологии раннего детского возраста поражение периферической нервной системы встречается достаточно часто, не всегда своевременно диагностируется, адекватно оценивается и учитывается при проведении терапии и реабилитации детей.

Патогенез группы демиелинизирующих НМСН обусловлен мутациями в генах, которые определяют синтез [различных] белков миелиновой оболочки нерва, причем изменение объема миелиновой оболочки может быть как в сторону ее увеличения (с образование наслаивающегося друг на друга хаотично сгруппированного вокруг осевого цилиндра некомпактного [в т.ч. немногослойного] миелина — формируются луковицеобразные утолщения [«луковичные головки»]), таки в сторону уменьшения объема миелиновой оболочки, в результате чего происходит СРВ (замедление электрической импульсации) и трофики мышечной ткани. Аксональные варианты НМСН обусловлены мутациями в генах, белковые продукты которых функционируют в структурах осевого цилиндра аксона и имеют отношение к функциям митохондрий, аксональному транспорту, белкам нейронального цитоскелета.

Симптомы НМСН могут возникать при мутациях более чем в 60 генах, белковые продукты которых формируют структуру миелиновой оболочки или осевых цилиндров, участвуют в синтезе РНК, процессах транскрипции, мембранном транспорте и митохондриальном хондриоме (хондриом — совокупность митохондрий клетки), что чрезвычайно осложняет точную молекулярную диагностику данных заболеваний и диктует необходимость разработки детальных клинико-диагностических алгоритмов). При различных формах данных заболеваний могут встречаться все основные типы наследования — аутосомно-доминантный (АД), аутосомно-рецессивный (АР), Х-сцепленный доминантный (ХD) и Х-сцепленный рецессивный (XR).Современная классификация [НМСН] базируется на молекулярно-генетических, клинико-генеалогических, электро-физиологических и патоморфологических данных. После названия формы НМСН указан его международный номер (ОMIM), который соответствует [составленному В. МакКьюсиком] каталогу генов и моногенных болезней человека и указывающий конкретное моногенное заболевание (например, СМТ 1А (OMIM 118220), НМСН III типа (OMIM 145900) [примечание: СМТ — Charcot-Marie-Tooth]). Современная молекулярная классификация НМСН представлена в таблице:


Сенсорно моторная полинейропатия


[таблица №2]Сенсорно моторная полинейропатия


Клинические проявления НМСН достаточно стереотипны: прогрессирующая слабость и гипотрофия мышц стоп, перонеальных (малоберцовых) мышц голеней (ноги приобретают вид «перевернутых бутылок»), межкостных мышц кистей и предплечий, угасание сухожильных рефлексов с мышц верхних и нижних конечностей, появление «степпаж»-походки («штампующая», «петушиная»), расстройства поверхностной и глубокой чувствительности. По мере прогрессирования заболевания и нарастания слабости в отдельных мышечных группах возникает деформация кистей и стоп (стопы Фридрейха, «полая» или «плоская» стопа, «когтистая» или «обезьянья лапа»).

Первичное поражение нерва при НМСН ведет к вторичной слабости и атрофии мышц, причем в наибольшей степени страдают толстые «быстрые» нервные волокна, покрытые миелиновой оболочкой («мякотные» волокна), которые иннервируют скелетные мышцы (и обеспечивают проприоцептивную чувствительность). В первую очередь нарушается иннервация наиболее дистальных мышц, испытывающих большую физическую нагрузку, — стоп и голеней (появляются: слабость в ногах, изменение походки, подворачивание голеней), в меньшей степени нарушается иннервация кистей и предплечий. Поражение чувствительных нервов приводит к нарушению болевой, тактильной и температурной чувствительности в стопах, голенях, кистях рук (иногда возникают несильные преходящие боли в нижней части ног). В результате для всех групп НМСН характерна триада основных клинических симптомов: [1] атрофия дистальных отделов кистей, стоп с их деформацией, [2] расстройства чувствительности в области атрофированных мышц, [3] гипо- или арефлексия мышц верхних и нижних конечностей.

Сенсорно моторная полинейропатияОбратите внимание! Первыми в патологический процесс вовлекаются мышцы [1] стоп и [2] голеней, в то время как поражение мышц дистальных отделов верхних конечностей возникает спустя несколько месяцев или лет от момента манифестации заболевания; характерным проявлением НМСН являются расстройства чувствительности в зоне пораженных мышц.

При некоторых вариантах НМСН нередки и периферические вегетативные расстройства — дистальный гипергидроз, цианоз кистей и стоп; вовлечение в патологический процесс [по мере прогрессирования заболевания] мышц проксимальных отделов конечностей; изменение тембра голоса (огрубление) и дыхательные нарушения; атаксия и ихтиоз [при болезни Рефсума — IV тип НМСН]; сочетание аксональной нейропатии с пирамидной симптоматикой [НМСН V типа]; сочетание симптомов периферической невропатии, атрофии зрительных нервов, нейросенсорной тугоухости [НМСН VI типа]; сочетание симптомов полиневропатии и пигментного ретинита [НМСН VII типа] (в зависимости от клинико-генетической характеристики принято выделять семь типов НМСН [подробнее в статье «Наследственные полиневропатии как фактор статокинетических нарушений у детей раннего возраста» О.И. Каук; Харьковский национальный медицинский университет, Украина, Международный медицинский журнал, №1, 2016; ссылка на статью в конце поста]).

Большое значение для понимания природы полиневропатий имело использование в клинической практике метода ЭНМГ, в частности определение скорости проведения импульса (СПИ [син.: скорость распространения возбуждения — СРВ]) по периферическим нервам. Исследованиями P. Dyck и E. Lambert, проведенными в 60-х годах прошлого столетия, показано, что НМСН можно разделить на две группы (в качестве порогового значения для разделения этих групп принят показатель СРВ по срединному нерву 38 м/с): [1] с низкими скоростями проведения по периферическим нервам (эту группу заболевания обозначили как демиелинизирующие полиневропатии — СРВ < 38 м/с) и [2] с высокими скоростями проведения по периферическим нервам (эту группу заболевания обозначили как аксональные полиневропатии — СРВ в пределах контрольных значений). Специалисты отмечают существенное преобладание демиелинизирующих НМСН (70%) над аксональными (30%) Однако оказалось, что в ряде случаев возникают затруднения при отнесении заболевания к той или иной группе, так как показатели СРВ имеют промежуточное значение (описаны семьи, в которых отмечена диссоциация показателей СРВ по срединному нерву от 25 до 45 м/с) — это привело к необходимости дополнительного выделения группы так называемых [3] «промежуточных» вариантов НМСН.

Диагностика (дифференциальная диагностика) НМСН базируются на [1] клинических данных, [2] результатах ЭНМГ-исследования, [3] методах генетического анализа с проведением ДНК-диагностики (обратите внимание: выраженная гетерогенность НМСН при значительном сходстве клинических проявлений существенно затрудняет диагностику отдельных генетических вариантов и обусловливает необходимость совершенствования систематики этой группы заболеваний).

Наиболее важной задачей лечения НМСН является сохранение моторных функций. Для этого рекомендуют индивидуально подобранную [1] физиотерапию и [2] лечебную гимнастику, но [!!!] учитывают, что больным следует избегать перенапряжения. Для исправления проблем, вызванных деформацией стоп, могут использоваться специальные крепления, которые помогают контролировать тыльное сгибание стопы и голени, нестабильность голеностопного сустава и, зачастую, обеспечивают лучшее чувство равновесия. Аномалии ходьбы могут быть исправлены путем использования разных типов подтяжек (ankle‐foot orthoses). Ортопедическая обувь также является важным направлением коррекции походки. Больных должен наблюдать подиатр, детский (в некоторых случаях — взрослый) невролог. По мнению ряда ортопедов, определенный успех имеет хирургическая коррекция деформации стоп.

Сенсорно моторная полинейропатияОбратите внимание! Для обеспечения раннего выявления и профилактики инвалидизации при НМСН необходимо шире использовать методы молекулярно‐генетической диагностики; повысить настороженность практикующих врачей в отношении данной патологии; обеспечить междисциплинарных подход в диагностике и ведении пациентов с НМСН, широко используя, как ортопедическую обувь и ортезы, так и (по строгим показаниям) методы хирургической коррекции деформации стоп.

Сенсорно моторная полинейропатия

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com


Categories: Другое

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.